仕事納めの前に

感染性や薬剤性などの脳炎脳症、代謝異常、膠原病に伴う血管炎、腎不全、
電解質異常、外傷や痙攣など、様々な病態に付随して脳梁膨大部正中に
一過性のＤＷＩ highの異常信号が出現することがある

clinically mild　encephalitis/encephalopathy with a reversible
splenial lesion ;　　　　　 MERS

意識障害の38歳のＭＲＩをさっとみて
まず大酒のみのマルキアファーヴァかとおもったが
どうやら感染徴候が激しいようだ。
痙攣も重積しているとあれば　痙攣後の一過性異常信号と
考えたほうがよいのかもしれない。

鑑別としては脳梗塞、多発性硬化症、
Marchiafava-Bignami 病、PRES、悪性リンパ腫

マスターＫＤの一口メモ
脳室炎　は　サイトメガロ、ＨＩＶを忘れるな

ジストニア

ジストニア　神経内科においてもあまりなじみのない人が多いのではないかと
いうこの疾患。　ボトックスの施注資格をweb上で取得できるため、本日は
それを見てみた。　

基本の確認　

ジストニアの特徴

・定型性　昨日は右に傾いて今日は左に傾くということはない
・動作特異性　字を書こうとするとおこる、歩こうとすると起こるなど
　　　　　　　　　決まった条件でおこる
・感覚トリック　痙性斜頚などで首に手を添えると症状が改善したりすること
・早朝効果　　朝は症状が軽い
・共収縮　　　　協動筋も同時に収縮することが多い
・オーバーフロー現象　
　　　　　　　　　ある動作を行う際にまったく関係のない筋が収縮をしたりする


・　ボトックスの効果は2、3週間でピークになり、３，４か月継続する。
・　２か月以内の再投与はしないほうがよい
・　Ｔｓｕｉスコア　チョイスコアと読む。　痙性斜頚のスコア

岩田健太郎先生

退院が決まったら一気にどっと疲れが出た・・・。
机に突っ伏して30分ほど電源ＯＦＦしてしまった。

我々の世代の医者でこの名前を知らぬものはないであろう
感染症のオピニオンリーダーでありながら多岐にわたる著書をもつおそらく40前後の
医学界のアニキである。
感染症にまつわる著書はいくつも読んだが、先生のブログのコメントがいつも面白い。
今日はかなりぐっと来てしまったのでここに残しておく。後半部分だけども


インターネットが普及して、このような「評論」の数は天文学的に増えている。他者の言葉が増えている。他者の言葉はどう受け止めるべきか、その判断が難しい時代である。本を書いたりしていると、そのような「他者の言葉」がいろいろな方向から入ってくる。書いた当人はまさか本人が目にするとは思っていないだろうこともあるが、そこはインターネットであり、ふと目に付くこともあるのだ。ツイッターやフェイスブックでなされる一種の「陰口」も本人の目に留まる。一番簡単なのは、「鈍感」になることである。その言葉に痛痒を感じない鈍感な人間になるのが一番簡単である。今の時代、厚顔無恥であることが一番らくちんなのである（こうしてある種の人々は厚顔無恥を獲得していったものと想像される）。
　
　しかし、感受性をなくしては医者として生きていく資格がない。その言葉の突き刺す痛みを自覚する感受性を維持しながら、それでも倒れないこと。恐怖に震え、自らの無知と無力に絶望し、屈辱に歯がみし、憎悪を必死に押さえ込み、孤独を受け入れ、それでもクールにタフに生きていくこと。今くらいタフに生きることが困難な時代はない。今くらいタフに生きていくことの価値が高い時代もない。

どんどん「鈍感」に埋もれつつある自分に強烈なパンチでした。

実は岩田先生には直接お会いしたことがある。指導医が研修医のプレゼンをどのように指導するかという
サンプルケースとして研修医役をわたしが担当し、指導を岩田先生が担当しておられた。
自分とそんなに年が変わらないんじゃないかと思うほど若く、エネルギッシュですごく印象に残っている。

うまく気持ちを表現できないのだが、岩田先生に感謝！！
自分の立ち位置をもう一度確認、しっかり舵とっていこう。

退院

ふーーーーーー
ほんの1週間でしたがやはり入院は大変でした。
本日退院。よくなってくれて良かったー。

両親にもたくさん手伝っていただき　
総力戦でした。

私はというと23、24、25、26、と病院泊になりまして。
そろそろ慣れてきたところでした。
狭い簡易ベッドの宿泊なのでかなり体力を削られましたが
以前入院したところでは妻がずっと付き添いで
しかも外出もできず2週間とか・・・・
頭が下がります。。。

今日は誕生日と退院のお祝い。
はやくおうちに帰ろう。

入院

息子は依然入院中。少しは呼吸は楽になってきてるような気がするんだけど
食欲がない。　数日よる一人でねんねしてたから心が折れてしまっているような気配
そんなわけで私昨日小児病棟当直。　
ご飯食べて元気になるといいんだけど・・・。

クリスマスイブに病院。。。子供にとってはめちゃくちゃ大事なイベントなのに
なんともかわいそうなのだ。　はやくよくなってほしいなあ。
パパはそのままお仕事だけど今日も夜は一緒にお泊りしようね。

入院したり受診したりすると普段の自分の診療について考えてしまう。
医療従事者ですらその場でうまく疑問を医師に投げかけられないこと。
帰宅した後に何が不安なのか　ということ。

たとえば「そのほかなんか気になってることありますか？」とか
忘れないようにしたい。
失神などは沢山診ているが　実際家族が先日失神。
帰宅後入浴はどうなんだろう？？どのくらい安静がいいのかな？
など結構細かく気になる。
帰宅時には気がつかなくてもそのあと心配になることなど
拾っておきたい。

27日は息子の誕生日。退院できてるといいなあ。

ボトックス

下頭斜筋、頭板状筋、前、中、後斜角筋　の位置関係
下頭斜筋をエコーで描出

5単位ずつ　全部で150単位投与　

ひさびさの

週末は発表会に忘年会に盛りだくさんのはずだったが、別の意味で盛りだくさんに・・・・
幼稚園のおもちつきを元気にこなしてきたはずの息子
１４時ころから急激に熱発・・・。怪しい咳。
すごく悩ましい決断であった。

もっと大きければ無理してでも本番はこなしてこいと言ってよいような気もしたし
我々も楽しみにしていたけども　彼はまだ３才・・・。ど根性はもうすこし
後でもよいかも。　それにインフルエンザなら周りにご迷惑・・・。

忘年会も発表会もキャンセル。屋内隔離になりました。。。

翌日も４０度、息子ぐったり。
妻も私も下痢。ムスメも変な咳。
一家ダウン。
月曜の受診でよいかとも思ったが頭痛の訴えがひどくなり夕方に嘔吐
外来にお世話になったが　なんとＲＳであった。
ＳｐＯ２が低めで　入院。

秋のイベントがんばって風邪ひかずにきたもんね
はやくよくなろう。

患者さんにはしわ寄せがいかないようにきちんとしないと。
退院までぴしっと　ぱぱがんばります。

カイロ

顕微鏡を見ていると　機能なり回路なりが分かっているところは
細かく見えてきて、それ以外はすんごく大雑把になっているのがわかる。

そんなわけでsubiculum関連で

Papez回路

海馬から脳弓を介して乳頭体へ向かう。ここから乳頭視床路が始まり、
視床前角へ、ここでシナプスがかわって視床帯状回放線を経て帯状回へ
帯状回から帯状束を通って海馬へ戻る。

Yakovlev回路

扁桃体から下視床放線を経て視床背内側核（ＤＭ）へそこから
前視床放線を経て前頭葉眼窩野へ　そこから側頭極へ
そして扁桃体へ

Papezは記憶、Yakovlevは情動性の記憶とか
Papezは記銘、Yakovlevは記憶の再生に関与するとか言われている。

乳頭体と扁桃体はいちばん「おおざっぱ」になっているところかも
知れないので　仕切り直しです。

そういや今日のマスターＹＧのお宝画像ランチョンは
４か月の経過で歩行障害と認知症、失語が出現した７７歳
画像は両側皮質下白質に広範囲にＴ２　ＦＬＡＩＲ高信号
左視床に軽度のmass effectと境界がやや不鮮明なこれもT2 高信号
そこから少し頭頂背側にずれた側脳室周囲にわずかな造影効果

→gliomatosis cerebri ??
今後生検予定。

それこそLYGでもよい画像なのかもしれない・・・。
予後は悪そう。

MST(median survival time):14.5ヶ月
(Taillibert et al: Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature.:J Neurooncol 76: 201, 2006)

放射線療法
　放射線治療のみMST: 11.4ヶ月
　(Elshaikh MA, et al: Cancer 95:2027-2031, 2002)
　放射線治療を化学療法との併用 MST: 18ヶ月
　(Perkins GH, et al: Int J Radiat Oncol Bio Phys 56:1137-1146, 2003)

化学療法
　PCV+CCNU+VCRまたはTMZ MST: 29ヶ月

CPC

ひとまず昨日　ＣＰＣを終えた。。
いやはや　緊張したし疲れたけど、ひとつやり終えた感はありますな。
これからまた総会に向けて内容をつくっていかないと。。。

一つ覚えた単語
subiculum ・・・・
へんな汗とともに　忘れなさそうです。
海馬台

病棟の忘年会はＫＢアニキとＫＫアニキと紹興酒
今日はうすら気持ち悪いけど
楽しかった。　

ＭＧの論文と
今回の症例の学会用の抄録
choreaの論文

１月までの課題です。
すこし　計画的にやらないと・・・。

wellen症候群、prominent U波

ＫＢ兄貴と雑談で出てきた病名、兄貴はほぼ同年代だがとても切れる男である
よく抄録を直してもらっている・・・。

Wellen`s syndromeは1980年にGersonにより初めて報告され、その後1982年にWellenらにより高率にLAD近位部狭窄を伴いPCIを行わなければ数日内に75%がMIに移行したとして報告されました。Wellen`s syndromeにはV2-3に巨大陰性T波を認めるType A (common type:75% )とV2-3に二相性T波を認めるType B(uncommon type:25%)があります

Ｖ２～Ｖ３の二相性Ｔ波・・・・　怖いです。

ちょっと付け足しでProminent U waveのはなし

これは正式には負荷心電図の話だけども

・負荷誘発性に　Ｖ２～Ｖ５あたりでＵ波が増高し、Ｔ波が減高する　
ということらしいが
これは後壁領域の虚血を反映しているらしい・・・

なんかどこかで見たことがあるような気がしてならない。。。
心電図も引き締めてみないといけませんなあ・・・。

飲めない時

ＰＤの方が内服できない時にはドパストンを静注するがその量は
結構曖昧であった・・・。

悪性症候群のところにこんな記載
・　経管投与困難な時にはL-DOPA合剤　100ｍｇにつき
　　ドパストン　50ｍｇ　不足のときは　100㎎につき100ｍｇ

どんぶり勘定ですねやっぱり。点滴は持続か２，３時間かけたほうが
いいみたいです。

（パーキンソン病治療薬の選び方と使い方　水野美邦　より）

ジスキネジア

ジスキネジアについて直面したことがなかったが、こりゃかなりＡＤＬを障害する。


まずはガイドライン
１.ＭＡＯＢ阻害薬（エフピー）、ＣＯＭＴ阻害薬（コムタン）
　　は中止。

２．Ｌドパ減量、頻回投与

３、パーキンソニズムが悪化しなければアゴニスト減量
　　悪化したら増量、

アゴニスト単剤のときにはジスキネジアは出てくることは稀だけども
Ｌ－ドパと併用している時のジスキネジアはどちらが悪さをしているか
わからない。　だから試行錯誤をしなくてはならない。

４、試行錯誤がうまくいかなければ　塩酸アマンタジンの追加


手持ちのカードがごっちゃになってしまうと整理が難しいＰＤの治療
やはりこれも奥が深いわけか・・・・。
起立性低血圧についてはまた別に。

追記
幻覚、妄想で薬剤性が疑われた時
抗コリン薬、ドロキシドパ、アマンタジン、セレギリン　
は一度に中止が可能

ありゃりゃ・・・。

今の病棟はパーキンソン病が多い。いままで慢性期のＰＤのことを
きちんとやったことがなかったので　いい機会なのだが、
本当になんもわかっていないことが判明してあせっている。

つらーっとしか読んでないガイドラインももう一度やりなおしだ・・・。

明日でひとまずＣＰＣはおしまい。
演題が決まっているから　この症例はむしろこれからだけど
すこしＰＤの勉強にもシフトしないと・・・。

今日は眠いけどジスキネジアの項だけでも読もう。。。

外傷性ＳＡＨ

昨日の出稼ぎはＳＣＵ　神経内科なので外傷はあまり見慣れないが
昨日は外傷性ＳＡＨの人を診る機会があった。

研修時代に「外傷性なら基本経過観察よ」というのは教えてもらって
いたが、一度しか見たことない。
その方も結局は部長と電話相談して経過観察にした。

学んだことは
外傷性ＳＡＨ
・脳血管障害とは切り離して考える。
・基本は経過観察。ほぼwash outされる
・血圧も１５０程度で経過観察してよい。
・悪心時の指示と　止血剤
・contusion（脳挫傷）がひどく血腫による圧迫症状が
　あれば開頭することもある
・背景疾患がないかどうか、３ＤＣＴかＭＲＡをして
　動脈瘤を否定。

でした。
往復の電車で内田樹さんの「疲れすぎて眠れない夜に」読了
タイトルはいまいちかと思ったけど内容はピカイチでした。
いいおっさんに飲み屋でまじめな説教を受けたような感覚。
すべて鵜呑みに心服してしまいそうな説得力があって　でも
すべてその切り口では語りきれてないものもあるような気もして。

諸悪の根源が核家族であるという点はアプローチは違うものの
自分と意見が同じ気がしました。

医学もまだ駆け出しだけども。
こんな本をよむともっといろいろ精進してえなあ
とおもうわけです。　　いい本でした。

メモ

・老化の指標　ＮＦＴは内嗅領皮質あたりから出始めて
　海馬支脚、アンモン角ＣＡ１へ進む。
　ＣＡ２には９０歳過ぎてからしかＮＦＴは出てこない。
　見つかったらＡＤなどを考える。

☆　淡蒼球　内節がやられるのは　ＰＳＰ、ＭＪＤ
　　　　　　　　外節がやられるのは　ＤＲＰＬＡ　

★ＭＤ以外でミオトニアの出る疾患？

心不全

神経内科をやっているとなかなかよくわからないし、なかなか治らない
患者さんが多い。それが面白さでありやりがいなのだけど・・・・。

出稼ぎ先で心不全のおばあさんをみさせていただいた。
かなり苦しそうだったのでいろいろ急いで検査をして
診断をつけて　すぐラシックス投与。
さーーっと透明なおしっこが出て「らくになりましたー」
と言ってくださった。

まあこんなにうまくいかないことも多いし痛い目にもあっているの
だけど、

ショックの治療、結構好きなんですよねえ・・・。
こういうのはできるだけ接して腕を落とさないようにしたいなあ・・・。

ひげじいさん

来週は息子のピアノ発表会。
初めて半年はまだたっていない彼の演奏は
非常に独創的である。
自分の昔のことは棚に上げて
「もっとまじめに練習せんかい」
と思ってしまったりするのをそのたびに
妻になだめられている。　

曲目は　ひげじいさん。　
有名な手遊び歌だが、最近左手も使って
演奏することになった。
３歳で両手を使えるのはどうやらすごい事らしい。
週末はそんな発表会のリハーサル。パパは
バイオリンで参加。

息子と合奏　これは一つの夢だなあ　
とおもうとすっごくありがたいです。
うれしいなあ。

リハーサルは彼にとって初めて知らない人の前で演奏。
妻によるとかなり彼はビビっていたらしいが、
なんともしっかり弾いているではないか！
うーん　多分パパにはできなかった芸当。
肝がすわっとるなあ・・・。

土曜夜は出稼ぎだったけど
日曜は家族で過ごせて疲れがとれました。
ＣＰＣが近いので今日は４時起き。　ねむい・・・。

あら・・・しまった。

脊髄視床路の中脳での通路を勘違いしていた。
外側脊髄視床路ですね。

脳幹レベルでは

位置核、振動覚、圧覚　・・・内側毛帯
温痛覚　　　　　　　　　　・・・外側脊髄視床路

後索路は
後索核まで同側を上行、その後交叉して内側毛帯、ＶＰＬで乗り換えて中心後回
外側脊髄視床路は
後角でニューロン乗り換えてすぐに体側へ交叉、視床ＶＰＬで乗り換えて中心後回
中脳レベルでは内側毛帯のすぐ外側

学生でも知ってることだけどいつの間にかあやふやになるのよね。
気をつけよう。

言語習得

最近息子がメールを打てるようになった。
はじめてまともにうてたのはお出かけしたママに
「もうすぐかえてくる」だった。
もうすぐ帰ってくる？？　ということだが
いつの間に！　とびっくり。

昨日は
「なんじにかえてくる」
「ごはんもおふろもまつよ」
だった。　かわいい。

ちいさい「つ」が使えないけどまだ3歳ですから。

しかし我々の時代にはない言語習得方法だよなあ。
「に」を打つには「な」のボタンを2回押さないといけない。
結構難しいとおもう　　でも息子は書くのは「し」
しか書けない。　ふしぎ不思議。

昨晩は息子が娘にベッドで絵本を読んであげていた
「しろくまさんのほっとけーき」
にーにが読むとムスメはすっごく楽しそう。
こちらはものすごくシアワセなおやすみでした。

病棟コンサート

今日は病棟でコンサート　ヴァイオリン３人とクラリネットという編成で
サンタのカッコ

・主よ人の望みの喜びよ
・アヴェマリア
・きよしこのよる
・もろびとこぞりて
・ふるさと

病院での演奏は学生のころからよくやっているが
とても好き。ものすごく聴いてくれるから。
今日は「入院してよかった！」といってくれたおやじさん
の言葉が印象的。

やはりinteractiveなものだなあ。
チョンさんが登場する時はほかのコンサートと観客席の
空気がちがうもんな。
そうした空気がまた名演を生むのだろうなー。

またしても当直明けでへろへろでしたが生き返りました。

島皮質３

・ＡＬＳでは自律神経障害の明らかでない早期から圧受容器反射（baroreflex）
　が低下している

・これの責任病変としてＣＡＮ（central autonomic network）の障害が言われている。

・著明な血圧変動をきたして突然死を招いたＡＬＳ患者においてＣＡＮを構成
　している重要な要素で　ある外側視床下部、扁桃体中心核にグリオーシス
　が報告されている。

って報告してるのマスターＳＴだ・・・。ひょえー

交感神経の亢進状態にＯＨが合併、うー　いまいちしっくりこない。

島皮質2

ＤＢＳのメモ書きが途中でおわってしまった。
本日また当直なので更新します。

昨日はＲＶＬＭと島皮質についてmaster ＭＹにお聞きした。

血圧上昇→末梢圧受容器から求心性に孤束核へ
→ＲＶＬM(rostral ventrolateral medulla)吻側延腹外側部
→RVLMが抑制されて血圧低下

・左島皮質の萎縮が夜間収縮期圧の上昇、夜間収縮期圧の低下
に関与している？

もう一度島がでているスライド見ないとなあ・・。

DBS

出稼ぎしながらのお勉強だったのであまり沢山は読めなかったが
ようやく少しＤＢＳについて学んだ。

適応はＰＤ，ＥＴ、chorea Ballism, thalamic pain
ＰＤの場合の標的部位は　vim(ventralis intermedialis)
                                             GPi 　
　　　　　　　　　　　　　　　　STN
ETの場合は　　　　　　　　　vim
choreaは　　　　　　　　　　　voa(ventralis oralis anterior)
                                             GPi
視床痛は　　　　　　　　　　　Vc(ventralis caudalis)

どうも視床の解剖がまだまだ未熟である。
vimは外側中間腹側核

タブラ ラサ

先週月曜から数えると今日までに3回当直しているのでさすがに疲れてきた。
初期研修の時代から比べれば全然平気なはずなのだけどなあ・・。

土曜は久しぶりに四重奏。メンバーのＹＮくんの実家をお借りして
3，4年ぶりくらいの練習。　
大学時代に3年？くらい地道に練習していたアンサンブルで
自主コンサートも開催した。いまだかつてあれほど緊張した記憶はない・・・。

ＹＮ一家とうちの一家が全員あつまると子供5人、彼らを妻たちが面倒
みてくれてその間我々は練習。
最近当直の時に音階を練習してすこしいい感じに戻っているかと
思いきや、やはり衰えは隠せない。。　とくに音色を合わせるなどの
微細なテクニックがうまくいかなくなっているなあ・・・

しかし・・・・至福でした～　短い時間ながら少しずつ音がそろってくる
感じ、四重奏は楽しいです。
おいしいご飯いただいて、子供たちにも聴いてもらうことができて
メンバーにも感謝だけど　とくにオーケストラをやっていたわけでもない
妻がこういう企画に協力してくれるのが本当にありがたい。
次回設定もできたのでもうすこし頻繁に個人練習できるように工夫しよう・・・・

master Y

今日はマスターＹの講義　まさにヨーダ級のフォースをお持ちの方である。
マスターＫＤは高いミディキルリアン値をほこるアナキン（マスターではないが　ＫＤはマスターである）まじめなマスターＳＴはオビワン　クレバーなマスターＥＩはウィンドウ　といったところか？

お題はもちろんＰＤである。

・発症前のＲＥＭ　sleep behavior disorderは重要である
・安静時振戦がなぜ姿勢時にとまるのか　機序はいまだ不明である。
・Ｌ－ＤＯＰＡを食前に服用すると非常に急激な血中濃度の上昇があるため
　安定した血中濃度を得られにくくなる。
・アゴニストの血中濃度は食事に左右されない。　細かい分割投与の意味はない
・トレリーフはその効果がでるまで3カ月くらいはかかる。しかし悪化する場合は
　すぐに出てくる。
・抗パーキンソン病薬は蓄積効果があるのですぐに効果を判定しない。

そのフォースは広く世界に認識されているマスターＹの講義
さすがでした。　

シヌクレイノパチー

シヌクレイノパチー　タウオパチーなんてのは脳血管障害をやっている時代には
無関係な世界の代物とおもっていたがどうもそうもいかなくなってきた。

・シヌクレインの蓄積
Parkinson病、Lewy小体型認知症、多系統萎縮症

・タウの蓄積（タウオパチー）
Pick病、PSP、CBD、Alzheimer病

・ＴＤＰ４３　
ＡＬＳ（sporadic）

・ポリグルタミン
ＤＲＰＬＡ、ハンチントン、

変性疾患を蛋白凝集病ととらえる考え方がかなり
浸透しているが、またあたらしいブレイクスルーがあるのかもしれない。

出稼ぎ

昨日は出稼ぎ。久しぶりに以前住んだ町の駅に降り立った。
人が多いなあ・・・。
初期研修の同期が外科の当直久しぶりでそれだけでもうれしかったのだが
婦人科当直は大学の同期であった。こんなこともあるんだなあ・・・。
思い出話よりも今と今後の話に盛り上がった。
今できることをがんばるのはもちろんながら次のステップも考えないと。

ＱＱはアッぺに意識消失、男性満床だったのでよく眠らせていただいたが
内田樹さんの下流志向、忘れてきちまっただ・・・。

朝はすごい雨、風。　タクシーは捕まらないしバスで駅まで
道水没　結局病院まで1時間30分かかった。
今日こそＤＢＳ勉強しないと。。。　

木曜プレゼン

ふー　ここ最近は毎週病理のプレゼン、今日のはいろいろ変更した後だったので
心配だったが何とか「良し」がでた。

シナプトフィジン染色　神経細胞を選択的に染める
Bodian染色　　　　　　神経細胞の突起、軸索を染める
ＧＦＡＰ　　　　　　　　　アストロサイトを染める
Ｈｏｌｚｅｒ　　　　　　　　　グリオーシスを染める

免疫染色も少しずつ。。。
今週は内田樹さんの下流志向を読んだりして比較的いろいろあったがまたいずれ。
ＤＢＳの勉強もしなくてはです。

島皮質

昨日はとあるＳＣＵで出稼ぎ、特に何もなかったのでお勉強できた。
島皮質について・・・　正直興味もなかったのだが、自律神経を語るときには必要らしいこと
をマスターＳＴにお教えいただき、まずは日本語の文章をよんでみた。

・Benarrochは島皮質、扁桃体、視床下部、傍水道中心灰白質、結合腕傍核、孤束核、延髄腹外側部が中枢性に自律神経系を統合するネットワーク（central autonomic network: CAN）を構成し、
循環、内臓運動、神経分泌系の制御に関与している　と指摘した。

・ＣＡＮの異常により睡眠、呼吸障害、不整脈、本態性高血圧が生じる可能性がある。

ふむ。たとえばＭＣＡの広範な梗塞はたしかたこつぼ心筋症のリスクだったと思うが
これは関連しているのか？　おもしろいかも。。。ＭＣＡでも島皮質にかかるかどうかで
発症頻度が違ったりして・・・・。

自律神経　深いなあ・・・。

autonomic failure

自律神経不全症

あまり耳慣れなかったが、孤発型のＡＬＳにおこる交感神経の亢進はこれには当たらず
基本的に血圧の下がる、起立性低血圧、食後低血圧など交感神経hypoactivityを
不全症 failureと定義しているようだ。
生理屋さんと病理屋さんでは使う言語が微妙に異なる。
神経の世界というだけでもマニアックだと思っていたが、
その中でもさらにいろいろな言語があることにびっくりする。

ひいじいちゃん

ひとまず抄録らしいものができたので週末を振り返り。
息子と娘をつれて群馬のじいじ　ばあばのおうちへ
ひいじいじ　ひいばあばは最近すこし　ぼけてきているが赤ん坊をみせると
きれいな笑顔。ありがたいなあ。
おじいさんおばあさんには寄り添っていこうね。　とは確か金八っつあんの
セリフ。
うちのひめさまはこの手をきれいな手じゃというてくださる。、はたらきものの
きれいな手じゃというて下さるんじゃ
とはナウシカの谷のじさまのセリフ。
自分自身も。息子たちにも持っていてもらいたい大切な心の方向

焼肉でじいじの還暦とばあばのpre還暦をお祝いする。
銀行員を勤め上げた義父のことばはいつも深い。
まっすぐをそのまま貫いた男の仕事観。

そのあと妻と妹と飲み屋へ。
進路のはざまで漂う義妹への言葉はそのまま自分への言葉。

自分の父は3年？前にgliobrastomaで逝った。
そんな父が結婚式で語った言葉。

「彼の姓名判断をみたら　さすらいのギャンブラーとあった。
しかし彼は非常に恵まれたギャンブラーであったと思う。
よい師にめぐまれ、よい友にめぐまれ・・・。」

まったくその通りであったとおもう。
その後　「運は使い果たしたのかな？」
と思うような時期もあったが、義妹と結婚の話をしながら
ふと思った。

結婚という人生最大のギャンブルに自分は勝っている。

結婚とは　と話すと長くなるが、要するに
結婚してみないとわからないことがたくさんあるし、分譲物件を
買うような気分で、よい結婚は手に入らない。
とまあそのような話の中でそう思ったわけだ。

結婚は分譲でなく
二人で土地をみつけて二人でどんな家にするか考えて
木を削って土台をつくって・・・　そんな作業ではないかと思う
であれば　良い物件かどうか？ではなく、家をつくる作業を
ともにしてゆける相棒かどうか？ではないだろうか？
例えはいまいちかもしれないが・・・・。

そんな相棒かどうか　の嗅覚を自分は間違っていなかった（多分）
感謝しております。

今週は出稼ぎが多いのでがんばろう・・・。

抄録

論文、抄録、発表のpower pointなど、いろんなとこで細かい注意点
コツなどがある。数値と単位の前は半角あける　などだ。
本日のマスターＳＴのお教え　

・　抄録のカッコに半角を使わない。
・　文字数にとらわれて文章にならないようではいかん。
　　どこかに大きな無駄がある。
・　○年目の目　はひらがなにするのが本当。

★自律神経と島皮質について。

基本を押さえよう

家族性ＡＬＳの論文をわらわら読んでいるが、どうも学生さんに教えるような基本的な
ところが抜けている気がする。。。

・ＳＯＤ１　21番染色体　家族性ＡＬＳのおよそ２０％くらいはＳＯＤ１の変異、
・家族性ＡＬＳは病理学的に二つに分類。
　　○　孤発型ＡＬＳと区別しがたい　古典型
　　○　前角、錐体路に加えて後索、クラーク柱、脊髄小脳路も障害される　後索型
　　　　ほとんどは後索型
・そしてその後索型で残存している下位運動ニューロンの胞体内にLewy小体様ヒアリン封入体
　（Lewy body like hyaline inclusion）が認められる。

・臨床的に下位ニューロン優位のものが圧倒的に多い
・Ｂｕｎｉｎａはみられない。

基本は大事。violinは音階が大事。

白質脳症

今日のマスターＫＤの豆知識
白質脳症の鑑別・・・・ものすごくたくさんあるけれども今日は

後頭部優位に病変がある白質脳症といえば
→　ＡＬＤ　副腎白質ジストロフィー

では前は？
→　アレキサンダー病

外傷などで生じた軸索障害の出やすい部位は？
→　脳梁

代謝性の疾患はあまり見る機会がないだけに準備をしておかなくては・・。
忘れるたびにチェックしておきたい。

藤村先生

violinのことを触れていなかった・・・。今日は昼休みに大学からお世話になっている
藤村政芳先生のＨＰに貼ってあった先生の演奏を聴いた。
これ、、、無料で聴けていいんだろうか？？？

高校からオーケストラを初めてそりゃあもうどっぷりとつかった。
3回もセンター試験受けているにもかかわらずそれでも大学で
オーケストラに漬かった。　
オーケストラをやっていなかったらもっと堅気の人生になっていたかも
と思うこともあるが、ひょっとするとそもそも医者になっていなかったかもしれない。。

その話はまたいずれ
高校から始めたとはいえ両親はとくにクラシック愛好家ではない。
むしろ知らないほう。　なので自分もよくわからんほう。
当時はクラシックについて熱く意見をかわす先輩方をすこし引いてみていたのだが、
いまとなってはまさしく周囲から引かれる音楽マニアである。
つまりうるさい。

しかしこの藤村先生の演奏・・・・。
いままでももちろんすごいと思っていたが、今日の感想は少し違う。
感情こめてうたっているようにも
聞こえるけどもものすごくコントロールが利いていて、
音楽全体を俯瞰するような、包み込むような、

評論はうまく出てこないが、多分自分は先生の音楽が好きなんだろう。
先生には気持ち悪いといわれるかもしれないがまるで子供に戻って
揺りかごに揺られているような落ち着いた気分になる。

マスコミに騒ぎたてられてなんか変な方向に行ってむしろ自由度の下がった
violin弾きが増える中で、先生の音楽はあくまで自由奔放だ。なのにものすごく
作曲家の意図を明確に反映している気がする。
とくにバッハ。。。古楽奏法的でもあるけどそれに執着せずに・・・
ってきっとそんなことまったく先生は考えていないかもしれない
天才・・・・なんだろうなあ。　
幾度となく一緒の舞台で演奏させていただいたこと　本当に宝ですたい。

12月4日は　大学時代にずっとやってきた四重奏の復活練習会！
楽しみすぎます。
これのために　スカッといい抄録を書いてしまおう！

木曜はＣＰＣ

12月のＣＰＣの担当になっており、毎週病理の部長の前でプレゼンをする。
今週はどなられずに一応おわった・・・。しかしなんとまあ奥の深い世界である。
世界地図の概要がようやく見えてきた程度だろう。大陸が５つあって、この辺は
海でこの辺にでかい山があって、、、まだそんなとこなんだろうなあ。。。
しかし総会に出す許可はいただけたのでとにかく病理とＡＬＳのお勉強をがんばろう。

・視床下核の正確な位置がようやくスライド上確認できた。
・前根より後根のほうが太い・・（いまさらですが）
・Pelizaeus-Merzbacher病 　ペリツェウスメルツバッハ病
　ＰＬＰ１遺伝子異常、乳幼児期に眼振と頭部の振戦で発症する中枢のミエリン形成異常
　病理学的に髄鞘島という巣状に染まってくる所見が見られるらしい。
・被殻の小型細胞がへる病気　　ハンチントン病
　　　　　大型細胞がへる病気　　ＭＳＡ

★視床下核とその周辺の核のかかわり
★オリーブの仮性肥大の病理所見　

SOD1

顕微鏡をのぞく生活が続いている。

経過は伏せておくとして。とにかく多系統に障害されていて線維が残っていない。
調べなくてはならないのが
・同じくらいの経過年数での病理所見　（sporadic と　familial）
・多系統に障害されている症例の報告。
・とくに自律神経障害とＡＬＳ

pubmedでALSとautonomic failureでひいても４件だ。。
根性出して当たります。

お題

★myotonia が舌、grip,Percussion ともに出ることはあまりないかもしれないが、
　myotonia がでるＭＤ以外の疾患は？

　　

★淡蒼球　内節がやられる疾患と外節がやられる疾患の違いは？

当直明け

本日のカンファより
・　テグレトール内服中のγＧＴＰとＡＬＰの上昇は酵素誘導なのでよほど急激に
　　あがって行かない限りは気にしない。
・脳腱黄色腫症
　アキレス腱の肥厚と知能低下、白内障、
　胆汁酸合成障害なので　ケノデオキシコール酸低下、コレスタノールの上昇がある。
　神経症候は痙性四肢麻痺、小脳失調
　治療はケノデオキシコール酸の投与

マスターＫＤの知識はすごいです。。。
不出来なパダワンはこつこつがんばります。

宿題　小脳歯状核周囲に高信号が出る疾患　１０個！！？
・脳腱黄色腫症
・肝性脳症
・メトロニダゾール脳症
・ＤＲＰＬＡ
・ウィルソン病
・Cockayne症候群
・トルエン中毒（歯状核そのものは低信号）

むむ　　あとは・・・？難しい。

さてＩＩＨ

頭蓋内圧亢進症について調べているとPseudotumor cerebri なる言葉に遭遇・・・。
いわゆる特発性頭蓋内圧亢進症と同様の定義のよう。

中年肥満女性、持続性の非拍動性頭痛、反復性の顔面神経麻痺、反復性の
外転神経麻痺ＭＲＩ正常、造影病変なし、顔面感覚障害も出たことがある。

頭蓋内圧が亢進してⅦ麻痺は珍しいようだが報告はちらほら
・Headache.1997 May;37(5):286-8
・Neurology.1994 Feb;44(2):357
・J Postgrad Med.1992 Jul-Sep;38(3):144-5

海綿静脈洞の疾患だと顔面神経麻痺は合わないし一元的に考えるなら何らかの原
因で頭蓋内圧が亢進したことによるⅦ、Ⅵ麻痺　です。
解剖学的に三叉神経第3枝は海綿静脈洞に入らない　てのはちょっと覚えておこう。

今間違いない異常所見は頭蓋内圧亢進だからこれをとっかかりにすべきだろう。
鑑別は基本的なところでは
・産生増進
脈絡叢乳頭腫、
・吸収低下
ＧＢＳ、馬尾腫瘍、
・通過障害
水頭症、脳腫瘍、癒着性髄膜炎、
・静脈うっ滞
うっ血性心不全、静脈閉塞、
・毛細血管の透過性亢進
髄膜炎、脳炎、頭部外傷、脳腫瘍、脳出血
・頭蓋内占拠病変
脳腫瘍、脳膿瘍、ＡＶＭ
・その他
Cushing症候群、副甲状腺機能低下症、ステロイド脳症、低Ｎａ血症、Ｒｅｙｅ症候群
薬剤（Ｐｉｌｌ、ビタミンＡ、テトラサイクリン、ケタミン）、鉄欠乏性貧血、月経不順肥満者


このなかでＭＲＩ正常、髄液細胞数正常、タンパク正常でスクリーンすると
ＧＢＳ、馬尾腫瘍、静脈塞栓、Cushing症候群、副甲状腺機能低下症、低Ｎａ、ビタミンＡ過剰
ですかね。。。月経と内服は。。。。

あとはＭＲＳ、サルコイドーシス、ライム病、ＣＩＤＰ、肥厚性硬膜炎
ここまでなら　ホルモン採血、ＭＲＶ、ガングリオシド抗体提出、胸腹部ＣＴなんかで検査できそう。
あとPseudotumor cerebriで引っかかってきたのは

・トキソプラズマ
・ＨＩＶ
・妊娠に関連したもの
・シスチン蓄積症
・原発性アルドステロン症との関連
・肥満との関連
・ＳＬＥ
・
静脈洞血栓のステント治療なんてのも報告されてました。
persistent headacheの鑑別でも静脈血栓とpseudotumor cerebriがあがってました。
頭痛も頭蓋内圧が高いことが原因でもよいのだろうか？

おもろいのは
Am J Med Gernet.1994 May 15;51(1):46-50
遺伝性の骨増殖性疾患で　骨内膜の骨化がおこって頭蓋骨が非常に厚くなり、脳を下方に圧迫することで頭蓋内圧が高くなり、脳神経麻痺が出る。

というもの。
まあでもシマウマ探しですね。正常で症状のない人でも頭蓋骨厚い人はいますもん
なんて言う正常variant だったかな？？？
　
記憶の片隅にとどめておこう。

一日病院

昨日はナル家が来てくれてビューティフルな土曜日でした。
大学の学園祭を一緒に回る。一昔前に一緒に酔っ払いながらチョコバナナ
売った友人と妻子つれて学園祭を歩く。　よきかな　よきかな
息子たちは原っぱのほうがよろしいらしく絶叫しながら農場をダッシュ
そーちゃんがはいったやぶにはいわゆる「ひっつきむし」がいっぱいで
ぜんしんひっつきむしだらけになって号泣（笑）
後で調べたが　アメリカセンダングサという外来種らしい。　ほほほ
ずんどこ山のなかへ入っていける少年になってほしい

今日は一日病院。ＳＯＤ１のお勉強と頭蓋内圧亢進の鑑別疾患・・・。
古文書のようなカルテを読み解き中。。。

頭蓋内圧亢進

さて本日のお題は頭蓋内圧亢進。週末お勉強せねば。

・ビタミンＡ、クッシング症候群、副甲状腺機能異常、ＧＢＳでも高くなる。
・頭蓋内圧亢進で顔面神経麻痺が出ることもあるらしい。

今週は顕微鏡をのぞいている時間が長かった。
病理なんかまったく興味もなかったが、2か月ほど前からちまちまとみていると
すごく勉強になる。　臨床とは関係ないと思っていたけども組織をみることで
これほど日常の疾患のイメージが変わるとは！　
しばらく解剖と病理　そしてＳＯＤ１のお勉強。

明日はナル一家が遊びに来る日、ひさしぶりだし楽しみだ。

Melkersson-Rosenthal症候群

Melkersson-Rosenthal症候群　（ＭＲＳ）
1, 反復する顔面神経麻痺
2, 口唇の腫脹
3, 皺状舌（pilica tongue）

を３徴とする疾患、口唇の生検では肉芽腫形成が見られるため、病理学的にはcheilitis granulomatosaと診断される。

問題の症例は１０年前から左右に複数回顔面神経麻痺をきたしていて、ステロイドなどて寛解している。
経過中には構音障害、顔面の三叉神経全領域の感覚障害も経験していて、４年前の入院では
サルコイドーシス、ヘルペス、ＶＺＶ、ライム、血管炎、などの証拠はつかめていない。
lip biopsyでは慢性炎症性変化・・・。ステロイドで治療されて３年程度ほぼそれ以前の後遺症のみで経過していたが
最近２カ月頭痛、右外転神経麻痺が出現した。

頭痛は２ヶ月間増悪寛解なく持続する、前頭部中心の非拍動性で時折悪心と光過敏をともなう軽度～中等度のもので
脳神経以外には神経所見は異常なし。下唇が腫れていて、舌はほぼ正常、皮疹なし、頭部の毛髪が減少している。

さて。。。ほんとにＭＲＳか？？てとこから始めねばなりますまい。
頭痛も外転神経麻痺もＭＲＳにともなってよいのかしら？ＭＲＳでないとしたら鑑別疾患は？？

あら日本語の文献があったわー
◎　臨床神経,39:1020-1024,1999

・頭痛はＭＲＳの診断に重要な徴候である（J Allergy Clin Immunol 80:64-67.1987）
・家族例もみられる（この報告も家族例）
・ＭＲＳでは古典的3徴以外にも眼球運動障害、味覚障害、視力障害、痙攣発作などが指摘されている
　（J Allergy Clin Immunol 80:64-67.1987）
・しばしばクローン病を合併する（J clin Gastroenterol 18: 213-217.1994）
・オリゴクローナルバンドが陽性のこともある。

うーん　論文内にも書いてあるけどＭＲＳと診断される症例の病因はおそらく単一ではないですな。
この論文を鵜呑みにすればこの症例もＭＲＳと診断できそう。ご家族の舌とか奇形の有無とかを
お聞きしたいところ・・・。

決め打ちしないで多発脳神経麻痺と頭痛で検索すれば・・　むむ多い　　あとまわし！

多発脳神経麻痺の自件例を979例！！集めた論文がありました。

◎Ａｒｃｈ Neurol. 2005;62:1714-1717

原因としては腫瘍が一番多く（305）、血管障害（128）、外傷（128）、感染（102）、ギランバレー（62）
フィッシャー（29）　特発性海綿静脈洞炎（56）、外科手術合併症（54）、ＭＳ　ＡＤＥＭ（54）
ＤＭ（25）、　と鑑別があがってます。

感染では　細菌性髄膜炎、結核性髄膜炎、クリプトコッカス、ヘルペス、ボツリヌス、mucormycosis(ケカビ症)
cysticercosis, 脳炎、梅毒、骨髄炎、ＡＩＤS、アスペルギルス

再発性多発脳神経麻痺は43 例（ のべ136 神経）で，原因は順に糖尿病（14 例），特発性で自然寛解する良性例（14 例），特発性海綿静脈洞炎（10 例）という結果だった．脳神経の内訳は顔面神経，動眼神経，外転神経，三叉神経の順に多かった。


海綿静脈洞は造影されていなかったから海綿状脈洞炎ではない・・・と言えるのだろうか？？
うーん調べてみよう。

いい時代です

you tubeでベネズエラの若者がものすげえ人数でチャイコフスキーの弦セレを弾いているのを見る。
かのシモンボリバルではないが、すごい迫力。。。　ムラがあったり、表現に乏しかったりとかいろいろケチはつけられてるのだろうけどとにかく説得力あり！　
何をやるにしてもとにかく説得力があるというのは大事だろう。　こういう音楽を動画ですぐ見られる、いい時代です・・・。

さてさて

お勉強と日記を兼ねてブログを始めてみます。
すこしずつすこしずつ・・・。