基本を押さえよう

家族性ＡＬＳの論文をわらわら読んでいるが、どうも学生さんに教えるような基本的な
ところが抜けている気がする。。。

・ＳＯＤ１　21番染色体　家族性ＡＬＳのおよそ２０％くらいはＳＯＤ１の変異、
・家族性ＡＬＳは病理学的に二つに分類。
　　○　孤発型ＡＬＳと区別しがたい　古典型
　　○　前角、錐体路に加えて後索、クラーク柱、脊髄小脳路も障害される　後索型
　　　　ほとんどは後索型
・そしてその後索型で残存している下位運動ニューロンの胞体内にLewy小体様ヒアリン封入体
　（Lewy body like hyaline inclusion）が認められる。

・臨床的に下位ニューロン優位のものが圧倒的に多い
・Ｂｕｎｉｎａはみられない。

基本は大事。violinは音階が大事。