Melkersson-Rosenthal症候群

Melkersson-Rosenthal症候群　（ＭＲＳ）
1, 反復する顔面神経麻痺
2, 口唇の腫脹
3, 皺状舌（pilica tongue）

を３徴とする疾患、口唇の生検では肉芽腫形成が見られるため、病理学的にはcheilitis granulomatosaと診断される。

問題の症例は１０年前から左右に複数回顔面神経麻痺をきたしていて、ステロイドなどて寛解している。
経過中には構音障害、顔面の三叉神経全領域の感覚障害も経験していて、４年前の入院では
サルコイドーシス、ヘルペス、ＶＺＶ、ライム、血管炎、などの証拠はつかめていない。
lip biopsyでは慢性炎症性変化・・・。ステロイドで治療されて３年程度ほぼそれ以前の後遺症のみで経過していたが
最近２カ月頭痛、右外転神経麻痺が出現した。

頭痛は２ヶ月間増悪寛解なく持続する、前頭部中心の非拍動性で時折悪心と光過敏をともなう軽度～中等度のもので
脳神経以外には神経所見は異常なし。下唇が腫れていて、舌はほぼ正常、皮疹なし、頭部の毛髪が減少している。

さて。。。ほんとにＭＲＳか？？てとこから始めねばなりますまい。
頭痛も外転神経麻痺もＭＲＳにともなってよいのかしら？ＭＲＳでないとしたら鑑別疾患は？？

あら日本語の文献があったわー
◎　臨床神経,39:1020-1024,1999

・頭痛はＭＲＳの診断に重要な徴候である（J Allergy Clin Immunol 80:64-67.1987）
・家族例もみられる（この報告も家族例）
・ＭＲＳでは古典的3徴以外にも眼球運動障害、味覚障害、視力障害、痙攣発作などが指摘されている
　（J Allergy Clin Immunol 80:64-67.1987）
・しばしばクローン病を合併する（J clin Gastroenterol 18: 213-217.1994）
・オリゴクローナルバンドが陽性のこともある。

うーん　論文内にも書いてあるけどＭＲＳと診断される症例の病因はおそらく単一ではないですな。
この論文を鵜呑みにすればこの症例もＭＲＳと診断できそう。ご家族の舌とか奇形の有無とかを
お聞きしたいところ・・・。

決め打ちしないで多発脳神経麻痺と頭痛で検索すれば・・　むむ多い　　あとまわし！

多発脳神経麻痺の自件例を979例！！集めた論文がありました。

◎Ａｒｃｈ Neurol. 2005;62:1714-1717

原因としては腫瘍が一番多く（305）、血管障害（128）、外傷（128）、感染（102）、ギランバレー（62）
フィッシャー（29）　特発性海綿静脈洞炎（56）、外科手術合併症（54）、ＭＳ　ＡＤＥＭ（54）
ＤＭ（25）、　と鑑別があがってます。

感染では　細菌性髄膜炎、結核性髄膜炎、クリプトコッカス、ヘルペス、ボツリヌス、mucormycosis(ケカビ症)
cysticercosis, 脳炎、梅毒、骨髄炎、ＡＩＤS、アスペルギルス

再発性多発脳神経麻痺は43 例（ のべ136 神経）で，原因は順に糖尿病（14 例），特発性で自然寛解する良性例（14 例），特発性海綿静脈洞炎（10 例）という結果だった．脳神経の内訳は顔面神経，動眼神経，外転神経，三叉神経の順に多かった。


海綿静脈洞は造影されていなかったから海綿状脈洞炎ではない・・・と言えるのだろうか？？
うーん調べてみよう。