2011年1月26日水曜日

ウィルソン

銅代謝の異常
Menkes病 銅欠乏 ATP7A異常 銅補充

wilson 病  銅沈着(排泄異常)
運び屋タンパクであるセルロプラスミンの低下 
ATP7B異常、銅制限
被殻、視床の高信号、脳幹底部中心の高信号

無セルロプラスミン症
では鉄の沈着がおこる。 成人発症、小脳失調、
DM(膵臓への鉄沈着?)

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