氷

近くの池の氷を棒でたたき壊すのが息子のブーム
先日はたたき壊した氷を持ってみたいというので拾ってあげると
「もってかえる」とのこと・・・。
いやいやそんなでかい氷・・・　冷たいし途中でとけちゃうよ

「持って帰ってむしかごにいれる！」

ほほう。。　面白いことを言うじゃないか。
というわけで彼の顔くらいの氷をもたせてあるく。
どんどん溶けていくし　手も冷たくなったけど頑張っている。

途中でやめるかと思ったけどお家までついたね。
小さいむしかごにはいっちゃう大きさになったけど
虫籠にいれられたね。

ムスコご満悦。そうだなあ。。氷とかたのしかったなあ。
息子のわがままにイライラしてしまうことも多いのだけど
息子のそういう楽しい感覚は自分の中にも新鮮に投影される。

分身なんだなあ・・・・　あ。だからわがままなのか・・・。

集合

つかだ・なる一家と集合　医学部の前に行っていた
生物資源という学部で遭遇した朋友
ありがたいことに近辺に生活しているのでこうしてたまに
集合できる。　とはいっても全員集合は久しぶり
年末にうちが全員ダウンしてしまったのでそのリベンジ。

子供たちの喧騒にまぎれつつビール
こういう時間があるとこの辺に定住しちゃおうかとも
思ってしまう。　何かの体内ゲージが満たされていく。

妻は帰りに腹が減ったとなぜか焼き肉を所望。
頼もしい限りである。
さかい　はそんなに高くないけど　元の育ちを反映してか
自分にはこれでも十分。　結構おいしいのだ。


土曜は妻の友達夫妻2組（片方はまだ夫妻ではなかった。。）をお招き
してホームパーティー　準備とかたずけが我々どんどん上手くなっている
気がする。。。　違う業界の人と話すのは本当に楽しい。
ムスコもリミットいっぱいまで遊んでもらってご満悦。

脳梗塞とpleocytosis

意識障害と軽度の左無視、ステロイド内服中の74歳女性
腰椎穿刺で　細胞数　110/3 タンパク上昇なし、糖低下なし。
MRIで小脳半球と右側頭葉内側にDWI high intensity areaあり

さて・・・　髄液の細胞数は梗塞で上がっているのか、感染か？

そもそも梗塞で細胞数は上がるということは聴いたことあったが
どのくらい上がるのか？？

見つかりました。
Journal of Stroke and Cerebrovascular diseases vol2,issue3, 1992, 168-72

118人の合併症や感染徴候のない脳梗塞の患者さん　発症から24時間以内に
髄液を採取して検査。（ひどいことするなあ・・・。でもありがたいstudy・・・）

78人はpleocytosis なし
25人は３～１２　の単核球増加
15人に　多核球増加

最大細胞数　15個

7日目にpleocytosisがあったのは2人。

結論として梗塞にpleocytosisは稀ながら存在するものの　増加はmildである。
とありました。

なるほど・・・。

ウィルソン

銅代謝の異常
Menkes病　銅欠乏　ATP7A異常　銅補充

wilson 病　　銅沈着（排泄異常）
運び屋タンパクであるセルロプラスミンの低下　
ATP7B異常、銅制限
被殻、視床の高信号、脳幹底部中心の高信号

無セルロプラスミン症
では鉄の沈着がおこる。　成人発症、小脳失調、
DM（膵臓への鉄沈着？）

被殻に高信号

マスターKDの耳学問

被殻の高信号がでる疾患
・wilson
・neuroferitinopathy
・extra pontine myelopathy
・GM1ガングリオシド―シス
・SLE
・狂犬病
・メタノール中毒
・glutalic aciduria

CO中毒は淡蒼球　

ボトックス顔

ボトックスを美容に使うことがあるが、
長らく使用していると顔貌がそれらしくなってしまうらしい。
表情がさえず認知症なのかと思っていた某女優さん
ボトックス顔の典型らしい。
しらなかった・・・。

ジルベスターコンサート

ベルリンフィルハーモニーのジルベスターコンサートの収録を見る。

指揮はグスターヴォ・ドゥダメル、コンマスは樫本大進である。
あっという間に時間が過ぎた。とにかくいい本番。

シモンボリバルの演奏を聞いて以来ドゥダメルには注目していたが、
一方シモンボリバル以外ではどうなのだろう？と思っていた。
空回りしているような演奏も聞いたことがあった。
多分本邦の放送交響楽団ではひどく空回りするだろう。

が。。。昨日のベルリンフィル・・・
こんなにも直情的な音がでるとは・・・

まさに指揮とオケとの共同作業で作り上げられる世界。
一流の伝統とはこれだけ柔軟で引き出しが多いのだなと
感服。

ドゥダメルの引き出しはまだそれほど多くはない印象だが
とにかく「俺はこれでやっていく！これしかできないから！」
といったような潔さを強く感じる。
海千山千のオケの親父たちを巻き込むのはそんなパワー
なのかもしれない。　

すべて良かったが　とくにカルメンはびっくりした。
これだけ演奏し尽くされている曲がまるで初めて
聴いた曲のような新鮮さを持って飛び込んでくる。

うーん　いいもの見せてもらいました。

conjugal ALS

夫婦でALSという方がいる。まだ日本からの報告はないが、pubMedでは
conjugal ALSでヒットは7件、　南フランス、ブラジル、イタリアからの報告
がある。

感染症がらみじゃねえか？なんて論文もある。
南フランスの論文は9組の報告だ。

マスターSTは井戸水が怪しい　とおっしゃっているが・・・。

遺伝性でも孤発性でもないこの発症様式は
ALSの発症機序として環境要因が外せないことを
示唆しているのか？

非常に興味深い。　

かの手塚治虫の名作「きりひと讃歌」では　謎の風土病
モンモウ病の原因として特殊な振動をする鉱物が判明するが
そんなことを思い出した。

しかし周囲で同じように井戸水を飲んでいる人たちは発症しない
というのはこれいかに？だ。
二人にそれ以外の共通点が何かあるのだろうか？？

myoclonus

いつの間にやら全身のたうちまわって日常生活すらままならなくなっている人がいる。
そんな人の表面筋電図　結果はmyoclonus

筋の収縮で起こるのはpositive myoclonus逆に弛緩でおこるのはnegative myoclonus
有名なnegative　myoclonusは肝性脳症の羽ばたき振戦である。

subcortical myoclonusについてお勉強しよう。

コンサートマスター

学生時代にオーケストラにのめりこんだが
その一つの原因としてコンサートマスターをやっていた
ことが大きい。
コンマスをすると　さらに武道とのつながりを感じる。

コンサートマスターが変わっただけでオーケストラの音が
変わることがあるか？　当然あります。
合図がうまい、純粋に楽器を弾く技術が高い　というのは
当然あると思いますが、それ以上の
「全体の呼吸を合わせる能力」が　運営上も演奏の瞬間にも
コンマスには要求さる。
といって自分にそんな大それたことは出来ていなかったわけだが

師匠たる三浦章広先生がその席に座り、そのオーケストラのなかに
いると、それこそ吸い寄せられるようにオーケストラがまとまっていく。
隣で弾いていると今まで自分が弾けなかったようなところまで
弾けるようなことが起こる。

内田樹さんが　合気道の稽古について　相手と呼吸を合わせることで
「相手と同化することで」ありえない動きが実現される。

様な事を書いていらっしゃったが、やっぱり似たようなことなのでは
ないかなと思う。

そういえば武道とのつながりについて考えたのは三浦先生がコンマスをする
リハーサルの見学をしたときに漠然と思ったのだった。
「隙がない」　と感想を言って　「うまいことをいう」
とおほめをいただいたのを覚えているが、たぶんそういう感覚あるのだろう。

合気道とオーケストラの極意は同じ　というと極論だろうが
いつか内田先生と直接お会いする機会があったら是非聞いてみたいなあ。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

知性

最近母が「あたしは不幸」と口にするらしい。
同居してくれている妹が嘆く。
確かに母は3年前に夫をなくし、14年来のリウマチで昨年手術し、
いまもリウマチの治療で内服薬も多い。

しかし孫は5人　ムスメ家族が同居してとくに
逸脱した家族もいない。
「あんたは幸せだよ」そういってしかるつもりはない。
だがしかし。

母は優等生な部類である、そこそこ成績もよく、
国家資格を持ち、最近まで働いていた。

知性とはこのようなときに「それでも幸せだ」と思える
感性と心の器を形作り、日々ご機嫌に過ごすための
ものではなかろうか？
このようなときに　不幸だ　というアウトプットをはじき出す
インテリジェンスが一体なんの役に立つというのか？

長淵先生の言う
「知識と教養をふりかざす点数稼ぎの馬鹿野郎ども」
の限界がそのあたりなのか？
私の母はそんなに貧弱な知性しか持ち合わせていないのか？？

とここまで書くと　そんな大それたことは考えずにぼそっと
ムスメに弱音を吐いた　ということなのかも　と思いなおす。
ここ数年で実家にも大きな波がいくつも打ち寄せた。
母はそれを必死にたえて　いますこしずつ前を向こうと
しているのかもしれない。
ミクロな視点でみればそりゃ落ち込むことも　不幸とおもうこともある。

今まで母と離れて暮らしていた妹と私は今まで見えていなかった
「ミクロな視点」が突如現れてあたふたしているのかもしれない。
そんな小波をよっこらせしながら広く俯瞰すれば前を向いているのが
正解か。

だとすれば　「まあそんなこともあるわな」とおもいつつ
見守るのが家族か？
いやしかし大変なのは妹も一緒、となると
みんなでえっちらおっちら　よっこらせ。　
誰が見守られているというわけでもなく、みんなで
見守りあう。　それが家族か？

UHアニキ

UH兄貴は私が今の病院に見学に来たときにたまたまお会いして
「こういう人がいる所だったら働いてもいいなあ」
とおもったナイスガイである。

そんなアニキからの耳学問

サラセミアと精神遅滞を合併する症例がある
顔貌で診断
歯の隙間があいている。　三角のはな　テント状口唇
　　　　　　　　　　　　→　粗な顔貌というらしい
てを口の近くにもってきて　「あわわわ」という感じになっている
ことが多い。

自分でも調べてみないと・・・。

メモ

・　タンデムはどうなれば正常？　何歩歩く？
・　SWEDDS

武道と音楽

バガボンドを読んで以来、だったか？武道と楽器演奏は似ているのではないかと
思っていたが、最近　内田樹さんの　「武道的思考」を読んでいてさらにその思いを
強くした。
音楽をするとき、とくに合奏をするときは　他者との共有　がものすごくキーワードになる。
もはや自他の境界もあいまいになるようなアンサンブルというのがおそらく存在して
その端っこを自分も体験している。どうも武道　もそうらしい。

さらにいかに自己の動き、体を細分化した粒子としてとらえられるか
というのは　独奏においてキーワードになっているのではないだろうか？

内田さんの本を読んだことのある音楽家に是非尋ねてみたいところである。

慢心

そんなものはあってはならないのだが、我々の年代の怖いところである。
昨日の出稼ぎで　呼吸苦の男性　心不全と考えてコンサルトしたのだが
カルテ記載がプアなままお渡ししてしまうということをやってしまった。
・心不全なのに血圧が記載されていない　
・何の心不全か書いてない
・以前の心エコーチェックせずにコンサルト
・カテやってたのにどこにステント入っているか把握していない。

ああああ・・・
産みの親ともいえるマスターKMにはとても
見せられない。。。
弛んでいる。。。SAMARIにもそれが表れているのだ！

SAMARI

我々の業界では常に付きまとうサマリー業務
けんたるは苦手である。　というよりそういうものをためてしまう
だらしなさを標準装備している。。。
昨年は家庭をダシに仕事をほっポリ過ぎた側面もあり
今日は反省した。
今年のもう一つの目標。　退院日にはサマリー完成。
本来当たり前なのですが・・・。これも習慣にしてしまえば
苦労なくできるはず。。。　
・アナムネはそのまま使えるように記載（これは実行している。）
・初診日を入院時にチェック。　こりゃうちのローカルなコツ
・検査所見をその都度カルテにためていく。
　（ばらばらにうつすのではなくて　書き足していけばいいのよね）
・やっぱり前日にタスク表をつくる。（やってた時のほうが効率いいよなあ
　　前の病院では必須でしたもん）

病理の講義

我々にむけて病理部長マスターMTから講義
怒鳴られながら教わっているのでおっかないが
教え好きのマスターである。
メモ代わり

・isomorphic gliosisの代表　ワーラー変性
・異型グリア　　肝性脳症でおおい
・血管の二重構造、ルーメンインルーメン　　アミロイドアンギオパチー
・血管障害　－　肥絆グリア
　変性　－　裸核グリア、線維形成グリア

キアリのめまい

マスターSTと画像
7月からのめまい　正中視でも下向き眼振
延髄の圧迫により◎◎トラクトが障害されて生じる。
外科手術で除圧

遺伝性ニューロパチー

HMSN3の患者さんのサマリーを見る。・・・・
HMSN？？　Hereditary Motor Sensory Neuropathyですな。

HMSN３　はDejerine-Sottas病　early growth response2 (EGR2)の点変異による
遺伝性の疾患。
乳幼児発症、髄鞘の低形成によって伝導速度の著明な低下。
CMT3　とも記載されているなあ。

CMTはハンドブックには
CMT　1A
CMT　1B
CMT　2
CMT　3
CMT　x
で分類されている。　
CMT１は脱髄型（原因遺伝子によってA,Bとわけた）、
CMT2は軸索型、CMTXはX染色体連鎖で思春期の発症が多いようだ。

思えば遺伝性ニューロパチーは受け持ったことがない。
こつこつ頭に入れていかないと・・・。

神経病理学会

英文の抄録を書かなければならないという落とし穴・・・・。
ちょろっと書くだけなのに　ほぼ半日かかるという情けなさ・・・。
書く練習　豆にしていかないと、サルコイドーシスを書いた時は
もう少し英文が浮かんだ気がするのになー

がっくし。

記憶

あ、これ書きたいな　とおもったことも
ちょっと経つと忘れてしまう。　携帯、メモがあるのだから
こまめに残しておかないと・・・。
昨日の夜なんかおもしろいこと思いついたのだけど
思い出せない・・・・。

通勤の途中の回想は息子入院中にみた
「新　ドラえもん　のび太の魔界大冒険」
言わずと知れた名作のリメイクである。全体的に良かったし
やはり名作　なのだがどうにも引っかかるのは
最後のダーツを投げたのがのび太　というところだ。

私の記憶が正しければ　最後のダーツを投げたのは
ジャイアンズのエースたるジャイアンであったはず。
あれをのび太に変えたのはなんでだったのだろう？？？

主役の普段うだつの上がらないのび太に華をもたせた
というならやはり何か違和感がある。
ここ一番でやさしさを光らせるのがのび太
漢気をみせるのが剛田武であったはずだ。
どうも普段の30分アニメからジャイアンの軟弱さが
めだつ昨今のドラえもん
こんなところに現代らしさが出ているのだろうか？？

そういえばモンスターズインクをみてピクサーにあらためて
感服した正月でもあった。
ジブリの手法を科学的に踏襲した　といってしまうとあまりに
ひねくれているかもしれないが、ジブリ好きのわたしにとっては
モンスターズインク、空飛ぶ家　ともにドストライクであった。
ほかの作品も是非みてみたい。

TB

本日のCCは結核性髄膜炎。
結局基本的なことの確認みたいな討論になってしまったが、
今回の症例は投与のタイミングがやっぱり遅かったみたい。

今日奇しくも無菌性髄膜炎の患者さんが入ってきたので
どきどきしたが、早期の造影MRIは重要だし
もっと大事なのは改善に向かわない、経過が5日以上の
症例は二回目のフォローLPをはやめにしないといけない
ということかと思う。

多くの原因不明の軽症ウイルス性髄膜炎に流されず
1例1例慎重に　
当たり前のことだけどももう一度かみしめる。

Annual review

毎年出ているこの本は2年前までは目にもとまらなかったが、
2007年にALSの自律神経機能障害のreviwを田村直俊先生がお書きになっていて
それを読んだ。
ここ数カ月いろいろ見てきたから　というのもあるのだろうけども
ものすごくわかりやすくまとまっている・・・。

○ALSは原則交感神経機能亢進。症状の進行とともにそれがピークに
　達するとその後は低下傾向となる。
○交感神経亢進は交感神経に対して抑制的な機能を果たしている
　CANの障害（CANはものすごく広い定義だが・・・）
○中間外側核に障害を受けると自律神経不全となる。

面白い！

スコットランド

この週末は記念すべきオーケストラ復帰の週末。
実に6年ぶりの練習でした。

大学のオケでお世話になったYS先生が指揮をする合奏団。
曲はスコットランド。
今までもやったことはある曲だけども特別な曲になりそう。

年齢層が高く、生き生きとしたというよりもいぶし銀な演奏をする
団体でいまの自分にはすごくしっくりきました。

ひさびさでいろいろ気を使っていたのだけど自分の音がかなり
聞こえなくなっていることにびっくり。　やはりリハビリが必要です。
学生の時はそれこそ一日中弾いていても大丈夫だったのに
1時間半過ぎたあたりからすでに肩に痛みが・・・。

こつこつ練習しなくちゃなあ。

それにしてもやはりオケは楽しい！！
どれくらい好きか　ということについては多分想像できないであろう
妻が「いっておいで」と言ってくれてできた時間。
まだ子供が小さくて大変だけどもそれでも送り出してくれた妻に
ありがとうです。

ダークサイド

医療界のダークサイドというとわかる方にはわかる団体の病院で出稼ぎ
忙しいことでも有名なので腕試しと肝試し。

学生のころからいろいろゆかりがあるのでひそかに楽しみでもあったのだが
スタッフが行き届いてるなーというのが印象。
働きやすかったです。　でもあの広い夜間病棟にナース2人
やはり過酷ですな・・・。
ちょいと元気がなくなったとだけと勘違いしそうな小脳梗塞、
見落とさなくてよかったです。

4月からはここで毎週木曜日かな？

tuberculous meningitis

そして来週いきなりケースカンファを当てられてしまった！
結核性髄膜炎

今日のヘエーは
tuberculous meningitis 診断について
2010年の論文でも　診断基準がないことが問題視されていて
ようやくその基準をつくるためのスタディーをするための診断基準が
決まりました　的なレベル。

そんな中で見つけたのは

１、7日より長い前駆症状

２、眼底検査での視神経萎縮

３、局所神経症状

４、不随意運動（とくに小児）

５、髄液多核球が50％以下

1つでもあれば感度がとても高く、3つ以上あれば特異度がとても高い

Kumar R, Singh SN, Kohli N : A diagnostic rule for

tuberculous meningitis. Arch Dis Child 1999 ; 81 :

221－224.

で述べられているのは小児の話だが1項目なら　感度98.4％
3項目なら特異度　98.3％と書いてある。

年末年始

さて仕事はじめです・・・よく休んだ―
と書きたかったが、息子の退院後一家全員順番に体調を崩して結局
寝正月、臥床新年・・・
元旦発症の腸炎はおっさんにはへヴィーでした。
ようやく3日に全員活動可能に回復。てな訳でお掃除と近所の神社への初詣
で今年のお休みは終了　ちーん。
とはいえ　家族でずっと一緒だったので体の中の何かのゲージは
満タン。　家事なども充実していたので頭も切り替わって今日は
すっきり仕事ができました。

今年は次の進路を自分の中で確定することが目標。
神経内科としてやっていくのか　家庭医療か
神経内科としてやっていくのならどこでやっていくのか。
家庭医療ならどこでやっていくのか
曇りなき眼で見定め　決めたい。

進路はあるけど
目下の目標は　４つの論文のアクセプト
2つの学会の成功
1講演（！？）の成功　かな？

今日は外科カンファにお邪魔してマスターＴＭのお話を聞く
マスターＴＭはジャバザハット級の貫録と底知れぬ知識とを
お持ちで　そしてそれをものすごく上手に我々に伝えてくれる。

二分脊椎の話だった。
お尻の割れ目より上のくぼみはＭＲＩをとるなど、検査してもよい
割れ目よりしたのくぼみはほとんど問題ないことが多い。
なんとこのおっさん小児まで扱えるのだ・・・。
すげえ・・。