救急でしっていると初動が速くなることがあるかもしれない。
Ⅲ型プロコラーゲンの合成異常、細胞内滞留、 常染色体優性遺伝
→血管、結合組織の脆弱性
家族歴がある状況で以下に示す特徴的な臨床所見を認める場合，あるいは以下の小項目を1つ以上認める場合は血管型EDSの診断が考慮される．
大項目のいずれか2つを満たす場合は血管型EDSが強く疑われ，確定診断のための生化学的検査が強く勧められる．
１つまたはそれ以上の小項目を満たす場合は，血管型EDSの診断を支持するが，確定診断には不十分である．大基準 には以下の所見が含まれる．
- 動脈破裂
- 消化管破裂
- 妊娠中の子宮破裂
- EDS血管型の家族歴
小項目には以下の所見が含まれる．
- 薄く透けて見える皮膚（特に胸腹部で目立つ）
- 易出血性（自然に，またはちょっとした外傷で）
- 特徴的顔貌（薄い口唇や人中，小さい顎，細い鼻，大きな眼）
- 末端早老症（四肢末端，特に手が老人様の外観を呈する）
- 小関節の可動性過剰
- 腱や筋肉の断裂
- 早い年代で発症する静脈瘤
- 頚動脈海綿状動静脈ろう
- 気胸，血気胸
- 慢性的な関節亜脱臼または脱臼
- 先天性股関節脱臼
- 内反足
- 歯肉後退
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