Ehlers-Danlos症候群

あまり神経内科の業界でお世話になることはなさそうだが
救急でしっていると初動が速くなることがあるかもしれない。

Ⅲ型プロコラーゲンの合成異常、細胞内滞留、　　常染色体優性遺伝
→血管、結合組織の脆弱性

家族歴がある状況で以下に示す特徴的な臨床所見を認める場合，あるいは以下の小項目を1つ以上認める場合は血管型EDSの診断が考慮される．

大項目のいずれか2つを満たす場合は血管型EDSが強く疑われ，確定診断のための生化学的検査が強く勧められる．

１つまたはそれ以上の小項目を満たす場合は，血管型EDSの診断を支持するが，確定診断には不十分である．

大基準 には以下の所見が含まれる．

• 動脈破裂
• 消化管破裂
• 妊娠中の子宮破裂
• EDS血管型の家族歴

小項目には以下の所見が含まれる．

• 薄く透けて見える皮膚（特に胸腹部で目立つ）
• 易出血性（自然に，またはちょっとした外傷で）
• 特徴的顔貌（薄い口唇や人中，小さい顎，細い鼻，大きな眼）
• 末端早老症（四肢末端，特に手が老人様の外観を呈する）
• 小関節の可動性過剰
• 腱や筋肉の断裂
• 早い年代で発症する静脈瘤
• 頚動脈海綿状動静脈ろう
• 気胸，血気胸
• 慢性的な関節亜脱臼または脱臼
• 先天性股関節脱臼
• 内反足
• 歯肉後退

シューマンの幻聴

シューマンを聴くと、演奏すると　こちらの想像力が通常より拡大される
気がする。日常では気付かない世界に魂だけ遊ぶことがある。

あまりに繊細で研ぎ澄まされていた才能
シューマンの交響曲２，４はとくに　聴いていてかわいそうになってくる
事がある。かわいそう　というのは不遜かもしれない

4番の冒頭は　ベートベンの書く冒頭のフォルテとはまったく異なる
ベートーヴェンはやはり叫び、唸り　そういった感じ
シューマンは　声も出ないような呼吸もできないような溜息　そんな印象。
いま演奏するのをイメージすると
とても難しい。　　思いをためてためて　堰が切れたようなフォルテの演奏・・・
なんか違う。
か細く消えるようなほぼ無表情な演奏　ちがう。

あくまで想像だけども　ものすごく自罰的なフォルテ　とでもいうのだろうか？？
叫んでも　唸っても　泣いてもいけない。　　詫びる　というのがかろうじて近いのか？？


岩田誠先生の書いた「脳と音楽」を読む。

シューマンの晩年に聞こえていた幻聴。

Schumann - Geistervariationen(Ghost Variations) Demus

なんでそんなに・・・・・。

と切なくなってしまう。　ミューズは彼に「大丈夫だよ」と言っている。

そんな音が降りてきて彼に書かせた最後のメロディー

天才　というより　天使　だったのかもしれない。。

向精神薬

ＫＢアニキはかなり詳しいこの範囲
Tardive dyskinesiaをきっかけにいろいろ覚えておこう。。

◎急性ジストニア
ドパミン受容体遮断系の薬物投与後　5日以内に起こることが多い
眼（oculogyric crisis） 顔面　顎　など首から上がおおい。

受容体遮断→シナプス前のＤＡ濃度↑+　Ｄ２受容体の感受性亢進→　ジストニア

抗コリン薬、抗ヒスタミン薬の静脈注射を繰り返すことで12～48時間程度で改善

聞きかじり

・視神経炎は　ＶＥＰとフリッカー
・脂肪腫の内部血管は拡張することがある
・シルビウス裂内の脂肪腫は珍しい　
・palilalia 同語反復　定義が今一つしっくりこない

ゆうがたクインテット

ゆうがたクインテットが終わってしまうらしい。　とおもったが土曜日は再放送のみの
放送があるみたい。　しかし新たに制作されないのは残念至極。

大学4年あたりにはじめてみてひそかにファンだったが
子供が生まれてからはムスコも大好きだ。

何がすごいってあの人形の動き
とくに職業柄アリアさんの右手には驚愕である。
ヴァイオリンはそのレベルに相当した持ち方、構えがある
と思っている。上手い人は弾いている姿だけで上手いとわかる。
アリアさんはそのように楽器を奏でているのだ。

おそらく人形を操っている人は楽器弾きではないだろう。
だけどもその観察眼と研究によって人形にその動きを再現させる。

・・・・プロの仕事や・・・　とシブすぎ技術に男泣きである。

フラットさんのフィンガリングもかなり正確だという評判だ。

是非またスペシャルなどでやってほしい

公と私

妻子を疎開させた。
飲料水も怪しいなどという報道が出ている現在
安心　ではある。それもじゃあどこまで安心なのか？ということになる
原発が怖くて韓国に入国できない欧米人もいるくらいだ。

きりがない話だが　子供に少しでも安心な場所にいてほしい。
安心な水を飲んでほしい。　　　　　

が

こうした根拠のない安心をもとめる感情が起こす小さな　些細な行動が
パニック心理を形成し、ひいては被災地の方々へ迷惑がかかる
そもそも被災地の方の現状をみて、ここから疎開するなどなんと
暢気な話か・・・・。

地震からここ最近このもやもやから解放されずにいる。
きのう１９０くんと電話で話してふとおもった。　

公と私のバランス

これが外部からの負荷によって崩れていることの不快感なのかもしれない。
こうしたことの立ち位置にぶれないようになると大人　なのかなあ・・・。

13巻

俺は宇宙飛行士になりたいのであって一流のパイロットにまでなる必要はないと思うんだ

ワシはなムッタ、おまえに一流の宇宙飛行士になってもらいたいとおもっとるんだ
しかしわしは一流の宇宙飛行士になる方法はしらんし教え方もわからん

だが

一流のパイロットになる方法なら教えられる
やれるとこまでやって　なんか見つけろよムッタ

どーせやるなら　その道の一流をめざそうぜ

taardive dyskinesia

dopamine receptor （Ｄ２）blocking agentsの長期投与に伴っておこる不随意運動
投薬開始後１～６ヶ月で発症、（原著では２年もしくはそれ以上たってからと記載がある）

発症のきっかけは
・減量
・効果の弱い薬剤への変更
・薬剤の中止
など

ＴＤの改善は抗精神病薬中止後数カ月はかかるが、年余にわたる場合もある。
ＴＤと判明した場合には早期に原因薬剤を中止すると寛解もはやいといわれる。
日本語の解説ＨＰなどでは治らない　という記載がまだおおい。

原因　Ｄ１receptorとＤ２ receptorのinbalance
        dopamine receptorのsupersensitivity   などと言われてはいるが定かでない

診断はその動きと、１カ月以上の投薬歴、その他の疾患の除外である。


第二世代の抗精神病薬への変更、
ベンゾジアゼピンや、クロナゼパム

日常と非日常

日本が大災害に見舞われ、突然非日常のテンションに突入。１０日過ぎた。
非日常のテンションはそう長くは持たない。
非日常を日常のテンションでやってゆかなくてはならなくなる。

被災地の方がたはそんな悠長なことは言ってはいられないと思う。

しかし現状もう少しうまく仕事を回さないとよろしくない

自分は非日常に甘えているというところもあるのかもしれない。

豪腕

内田樹さんのつぶやき。　
あさからはっとさせられた。


兵站を管理するためには「豪腕」が要ります。「豪腕」というのは、なにも現場に行って職員を怒鳴りつけることではありません。「無理が通る」ということです。「ルールの弾力的運用を求められる」ということです。もちろん法的な裏づけが第一には必要なのですけれども、それ以上に必要なのはさまざまなセクションに横断的に「assets」を有しているということです。個人的な信頼関係です。「この人の頼みじゃ断れないよ」と思う人間を、枢要なポジションに網羅的に配備していること。それが「豪腕」の本質です。

誕生

そんで週末はnaru家にムスメが誕生！
この大変な時期、よくぞ元気に出てきてくれました。
強い子に育ってくれるだろう

ママお疲れ様！！
パパもお疲れ様！！
にーにもよく頑張ったね。（いや。。今が一番がんばってるか・・・。）

3回目

昨日の合奏はフォーレ中心。実はあまり音楽がしっかり入っておらず
苦戦したが　昨日の練習でだいぶつかめた気がする。
フォーレは今まで体験がなかったが、アンニュイな美しさがあって
よい。

自分より大分最近のコンマスくんと昼食。
隣で演奏。こっちは技術が落ちているのではじめなんとなく
抑え目になってしまったが、どこそこに同じ畑で育った色や
呼吸がみえてうれしくなってしまった。
夕方からの練習は残念ながらお休み　スコットランド一緒に
弾きたかったけど　きっとまた機会もあるだろう。
楽しかったです。　ありがとう。

今回の地震で練習回数が減ったオケは無数にあり
公演中止も相次いだ。

そんな時こそ思い出したい。
音楽ができる喜びと　合奏のありがたさ。
いい本番にしたい！

疎開

現在の東京は放射線に関しては何の問題もなさそう。である。
いまの住居は周りに高い建物もないし、避難所も近いし。津波は来ないし
食料はいきなりなくなることはなかろう。

移動のリスクも考えれば今は動かぬが吉　非常に理性的な判断なはずだ。

でも息子と娘のことを考えると
なにかが起こる前に西へ疎開させてもいいのかなと　おもうこの
矛盾。　

でも
なにか？とは？なんだ。２００Ｋｍ離れている東京での致命的な被ばく量？？

自分の子が風邪をひくと　まったく対応が難しくなるがこれもそうしたこと
だろう。

こんな時こそ

自分のできることをしっかりと。
妻子を置いて余震の恐れのあるこちらは離れられない。
いま東北に向かっているＤｒのシフトのかわり、後方支援を
そして日常業務を！

ＤＢＳ術後感染
ＩＰＧの取り換えなので前胸部の皮下である。

・ターゲットはもちろん黄色ブドウ球菌
青木先生いわく

◎CEZ 1.5g 6時間ごと
◎ＶＣＭ　１ｇ１２時間ごと
◎ＣＬＤＭ　６００～９００ｍｇ　８時間ごと

のどれかを使用。昔ＶＣＭはＭＲＳＡにしか効かないんではないかと
勘違いしていた時期があった。。。　
復習
・βラクタム耐性グラム陽性球菌　に対して使用　
・またβラクタムアレルギーの症例にも使えるわけだ。

腎機能正常の患者さんにすべからくピーク、トラフを測定する必要はない。

３・１１

遠く先まで記憶に　そして記録に残るだろう　３．１１

非力をあらためて思い知るが
緊急時の市井のあったかさと　力強さ

まだ早いけれど　
我々はこれからだ　　という感覚

これほどの未曾有の災害で略奪の報道が全くない。
誇っていいとおもう。

今やれることを　落ち着いて
なんとかみんなで乗り切ろう。

髄内 外 硬膜 内 外

これはもう学生の時から覚えられないでありますよ・・・・。
今度こそ！


硬膜内　髄外　良性が多い
・神経鞘腫
・髄膜腫
硬膜内　髄内　　　経過はゆっくりなことが多い
・上衣腫　　　　全摘出可能　
・星細胞腫　　　全摘難しいこと多い
硬膜外　転移性腫瘍に注意

本日のマスター　ＹＧのレクチャーは
小脳の脳溝にのみ沈着したヘモジデリン！　発症前のへモジデローシス
おおー

鎮静メモ

鎮静下モニタリングの覚書

初日　プロポフォール 10ml/hr
3日～5日　フェニトイン　750ｍｇ/day でローディング
6日　プロポフォール　8　フェニトイン　250/day
7日　プロポフォール　6　フェニトイン　250/day
8日　プロポフォール　4　フェニトイン　内服　300ｍｇ
9日　プロポフォール　0　フェニトイン　　同量

この国の病気

東京大空襲の朝である。こういう商売をしているので実際に体験された方のお話を聞けることもおおい。生の声の迫力はやはり違う。　テレビやドラマで報道するようにドラマティックではなく。我々が
しらずに文字から想像するよりはるかに壮絶である。

昨日　都の平和祈念施設の建設頓挫にともなって　その施設のために収録された
330人の体験談が公表されずにしまわれているという話をきいた。
理由は
「これらの資料は　施設での展示目的で取材されたものであるのでそれ以外の用途には使えない」

はあ・・・　本当にげっそりだが、実際に体験した役人の働き方をみると
それも納得できてしまうから恐ろしい。

みんなですこしずつすこしずつ　「働かない」という動作をすることで
「自分はなすべきことはしている　働かないのはほかの人」
というゆるーい　満足感が充満し。　結果として全体としてはすごくもやもやした
パフォーマンスがなされる。

公表しない理由を出した人は気付いているだろうか？
自分のパフォーマンスの恐ろしい低下に。

「おかしい　おかしい」とみな口にしながら
口にしている人たちが皆ですこしずつ　すこしずつ　はたらかない。
それに気づかずいずれ個人のパフォーマンスも集団のパフォーマンスも
低下する。

この病理は　恐ろしく深く、自分の身にも浸潤しかねない。

祖父は酔っぱらうと戦争の話か　日本古代神話の
話を始めるじじいだった。
満州　シベリアの国境の様子はじじいからたくさん聴かせてもらった。
亡くなるまで大事にもっていた双眼鏡や飯盒、剣の柄
ションベンが出るそばから固まって逆つららになるから
トイレには棒が置いてあって用をたしたあとそれを棒で
がしがし倒すのだとか。

入院患者さんから戦争の話を聞くのはもう習慣になっているが
どれもとても大切なお話である。
もっとたくさんの人がその大切な話に触れる機会を都が持っているのなら
なんとか公表してほしい。

APS

抗リン脂質抗体症候群について勉強したのはブログ開設前だったが
非常に興味をそそられる。
chorea で発症のＡＰＳ+ＳＬＥ
今度はdystonia で発症の　ＡＰＳ??
そもそも定形性のない動きなのでこれもchoreaなのかもしれないが
dystoniaを合併したＡＰＳも報告がある。


・左足のdystonia とoral dyskinesia とchoreaの79歳女性（ＰＭＩＤ 19344915）

・wilson病とＡＰＳの関連（PMID 16930822）

・60歳男性 dysytonia-parkinsonism 画像異常あり　（PMID 11248596）

・小児のhemidystonia

DBS適応評価のはずがステロイドで回復したら素晴らしいなあ・・・・。

ミトコンドリアの診断

A forearm exercise screening test for mitochondrial myopathy
           　　（ Neurology 2002;58:1533-1538）

ミトコンドリア病では酸素の代謝が阻害されるので静脈血の酸素飽和度が高い。

疎血はせずに最大握力の４０％で１秒に１回握り、その後１秒休み。これを３分
正常は前後で静脈血の酸素飽和度が下がるが、ミトコンドリアでは下がらない。

ミーハー

とにかくミーハーなので最近これを読んだ

「進撃の巨人」

月刊少年サンデーの連載で最近話題になっていると聞き
読んでみた。　　おもしろい・・・
寄生獣的な怖さがあって　すごく作りこんだ世界観があって。
もう　「キテル」　漫画なのだろうけど　こりゃクルね。

数字の意味がすごい気になる。
月刊サンデーは　雷句誠さんの連載もやってて盛り上がってそうですな。

使用楽器

1741年製グァルネリ・デル・ジェズ「エクス・カロドゥス」


やはりただの楽器ではありませんでしたなー
自分の耳はまだ正確にグァルネリとストラディバリを聴き分けられない
（たぶん生で聴かないと　その能力は獲得むつかしかろう）
のだけど　ああいう悪魔的な魅力のある音はデルジェスなのかもなあ・・・・。


デルジェス　って
バルトロメオ・ジュゼッペ・アントーニオ・グァルネリ (Bartolomeo Giuseppe Antonio Guarneri）
のつくった楽器で
イエスの・・・という意味らしい。

楽りん

出稼ぎ中ながらＮ響アワーをみることができた。
チョン様とジュリアンラクリンのベートーヴェンＶｎコンチェルト

ラクリンの音が素晴らしかった・・・・。
豊かで芯のつよい音の波が全方向に放射されて・・・
楽器は何だったのか気になる。
６．１６の三浦先生のベートーヴェンがますます楽しみ

大宮さん・・なんかすごい楽器の持ち方になっていましたが
研究中なんですかね・・・。
三浦先生も　常に工夫して変えてます　とおっしゃっていたなあ

しかしチョンさんがふっても全く反応しないなあＮ響・・・。
ソースをかけてもしょうゆ味みたいな・・・。
シェフはその食材にはソースはかけない　というのが正解に
なってしまうのかも。　

課題

中一日の３日当直はしんどいわー

しかし先月の患者さんが元気に退院していたのはうれしかった！
今回の当直で気がついた課題

・カテ感染の治療におけるバンコマイシン
・レントゲンの血管と気管支正確に見分けてない・・・。
・ローディングの後のフェニトインの量
・広汎なアテローム血栓性梗塞の時の抗凝固薬
・early CT signは心原性のときだけ？（ちがうよね）
・甲状腺粘液水腫の特徴

いろいろ出ますね。これが非常に有意義です。

動物園とイチゴ狩り

昨日は思い切って休みを取って一日遊びました。
ムスコ祭り　イチゴ狩りにいって　動物園にいってでした。

東武動物公園は動物が近くて楽しい！！
ムスコはライオンにほえられてびびっとりましたが
そりゃ正しい反応ですな。

娑婆で襲われたら当然ひとたまりもないのですわ
ライオン様。

動物園で走り回るムスコの姿は本当に・・・なんというか
ありがてえ　光景です。
うれしいなあ。

道間違えたり　どたばたもあったし　疲れたけど
うれしい一日でした。

妻の反省

恐るべきことに　「値引きや」の妻は
私にとってはミラクルともいえる値段交渉に
まだ不満らしかった・・・。
一流の人の目線はやはり違う・・・・

・あと１５万は行けた
・手間でも　最終決断は先延ばしにすればもうすこし条件だせた
・即決するなら　即決した分オプションつけられた。
・車がぼろくても　何件か中古車で下取り価格を調べるべきだった。

言われてみりゃまあそうだが
次回はもっとすごい仕事になるわけか・・・。
やっぱりもらうならこういう妻ですな。

isolated cortical vein thrombosis

MELAS疑いの症例カンファレンスで
マスターＫＤのメス炸裂

isolated cortical vein thrombosisでは？

静脈洞血栓ではなく、皮質静脈の梗塞
Ｔ２＊の　ＬＯＷが決め手になる。

さ・・・さすがマスター

東方の三賢者（博士）

ボッティチェリの三枚の絵　レスピーギ
あんまり有名な曲ではないが一度演奏する機会があってすっかりはまった。
こういうストーリー、テーマ、映像がはっきりしているのも実は結構好き。
アンサンブルコンサート後半オーケストラというコンサートで
気心の知れた仲間と　冨平恭平先生で演奏。
３曲目で崩壊して　ヴィーナスの背景が若干　日本海みたいになったが
そこはまあ・・・。

古の響きに　気の遠くなるほど長くメシアの誕生を待ち焦がれた三賢者
ついに彼らの頭上に星が輝き、メシアが誕生する。

これからなされてゆくであろうキリストのおおいなる御業
敬虔に頭を垂れる三人。

やかましい解説書を読むよりもこの曲を聴いたほうが
この絵の本質を感じることができるのでは！？
言い過ぎか。。

ＣＳＥ と ＮＣＳＥ

てんかんで意識障害　と診断した連続94例
そのなかでＮＣＳＥ　（Nonconvulsive status epilepticus）であったのが
25％　！　
これまでてんかんの既往がなかったものはＮＣＳＥになりやすい。
予後が今まで言われてきているよりも悪く積極的な治療が必要。

痙攣発作がなくても原因不明の意識障害患者さんには
すみやかに脳波検査を

（　臨床神経　48：242-248，2008　）

わすれまじ

右麻痺が進行したとのふれ込みで搬送された男性



発症時の痙攣の目撃はないものの　直後の看護師の診察でＪＣＳⅢ-100
数分後の医師の診察でＪＣＳⅡ-20　右麻痺　失語

ＣＴでは異常なし
「embolic stroke で症候性てんかん」
と診断。

これは腰椎穿刺。梗塞を起こして意識障害ならばそんなにすぐには
意識の回復はないはず。（ＳＳＤはあるが）
つまりこの段階で　てんかん→ＴＯＤＤ麻痺→発作再発
と考えてその他原因がわからなければ。腰椎穿刺。

ストーリーを安易に選択してしまう怖さ。
基礎情報を詰める重要さ。

読了

カラマーゾフの兄弟を読み終えました。
他の本つまみ食いしながら　半年近く読んでた気がする。

完全に消化したとはとても言えないけども
やはり読んでよかった作品。10年後にももう一度読みたい
ものだ。　

神と、人と、社会と　
こういう普遍的なテーマを描いている点では
クオワディス　に似ているところもあるのかも。
恋愛小説的な側面もあり　そこも面白いところ。
かなり歪んではいるものの　通常切りえない断面で
それをとらえているためか　新鮮であった。

イワンとアリョーシャの対話である章からつづく
大審問官　は何度か読み返してみたが
いまでもはっとさせられる。当時の社会にこれが
出版された時の衝撃はいかほどであったか？？？

思考を深く　深く掘り下げてゆける人はあっても
それをここまで整然と記述できる人は稀有なんだろうなあ。

波間にぷかぷか浮かんで、たまにこういう本をよむと
深い海の中までのぞくことはできるけど
その深さまで潜ったときの圧力や景色は想像するしかない。

読後の感想が簡単にすらすら出てこないあたりが
まだ十分に自分がこのレベルに達していないということなんだろうなあ・・・。
古典文学、。もっと食べていきたいです。が

一休みして　今度は　山本周五郎　樅の木は残った　です。