コンチェルト リサイタル

昨日のコンサートについて　まだ言葉になりきらないけども
いま　ほかほかと思っていることを書きのこしておきたい。

三浦章宏、藤村政芳、佐々木雄一が特別なＶｎ弾きであることは
たぶん筑波のみな同じだとおもう。
医者になって　音楽どっぷりだった日々への反省がよぎったことも正直あったが
先生たちとの出会いと存在がどれだけ自分を支えてきたことか！
それを再確認し、やっぱりあれでよかった、とおもう。自分は運がいい。

1晩に3曲のコンチェルト　バッハ、ベートーヴェン、チャイコフスキー　
前代未聞である。　本人が自ら「一世一代の大勝負」とおっしゃっていた
このコンサート、まさに結実していたとおもう。

三浦先生がすごかったことは言うまでもない。グァダニーニからまさに
えぐり出す音、そしてえぐりださずに楽器に語らせる音、共に語る音
堅実、硬派でありながら艶やか　昨晩はすべてが一段飛びぬけていた
様に思う。

自分が特にしびれたのはオーケストラの音だ。
以前先生が「コンマスの心意気は　一緒に行こうぜ！」だとおっしゃっていた
まさに　先生がオケを引っ張り、オケが全力で先生をもりたてて、また先生がそれに応える
どこまでもどこまでも登って行くんじゃないかとおもうような高揚感
長年の先生とオケとのかかわりがあって
客席もあったかく包み込んでいく空気をつくりだす。


強力な個性、圧倒的な技術、とびぬけた音楽性

リーダーの色はいろいろあると思うが　何かそれと別の
色も先生は持っていてそれがあのオケの音を作っているように感じた。
コンチェルトを聴くとソリストとオケの出来は別物のように感じることが
多かったが、昨日はオケ、ソリスト一体、まさしく一体だった。


一世一代の大勝負　集大成

そういった言葉が聴く前は頭を占めていたが
聴きながら思った。　このひとはまだまだ上をめざして挑戦していて
きっとこれは通過点に旗を立てるためのコンサートなんだろう
と

妄想ばかりだけども　とにかく終演後にブラボーだか何だかわからない奇声をあげて
帰宅後も眠れず　今日は寝不足である。

eye of the tyger sign

Hallervorden-Spatz病、以前小児科のマスターＫＭＤに鉄が基底核に沈着する
などなど　と教えていただいたような気がしていた　確認

常染色体劣性遺伝、小児期～思春期に　歩行障害、四肢硬直、ジストニア　精神発達遅滞
淡蒼球黒質での鉄沈着、対象性破壊

ＭＲＩで鉄の沈着を反映してT2 LOWが出てくるが、進行すると、Ｔ２低信号の中心部に
Ｔ２ＨＩＧＨが出てくる　これを　Eye of the Tyger signというそうな、確かに見ようによっては虎みたい。


Ｔ２の基底核低信号その他
Cockayne症候群
ＭＥＬＡＳ　　　　　　　二つとも石灰化を反映している

Ｇood症候群

名前はgood予後はＢａｄなgood症候群

胸腺腫＋低ガンマグロブリン血症

いままでＭＧをみていながら強く注意はしていなかった・・・。
劇反省・・・。

グロボイド細胞？？

おお・・・また一つ技を覚えてしまった。
Ｋｒａｂｂeのグロボイド細胞。マクロファージがオリゴデンドログリアを貪食したもの

ＡＪＮＲ

ようやく　一つ仕事が形になった。
マスターＫＤの手によるところが大きいが　これも少しずつ・・・。

Balo`s concentric sclerosis

神経病理学会で非常に印象に残ったレクチャーの画像。
ＭＳのvariantとＡＪＮＲには乗っていたが、ＭＲＩでもＫＢ染色でも
同心円状に脱髄巣ができる。
比較的若者で急性～亜急性の発症　日本人ではごくごく稀

http://www.ajnr.org/cgi/content/full/22/7/1362

ひかくけっかんしゅ？

何度聞いてもスポット忘れてしまう。代謝病

今日の一言

被角血管腫　　　　　　－　Fabry病
手足の東通発作　
腎障害
脳卒中多発

（αガラクトシダーゼ欠損　グリコスフィンゴリピッドが沈着）

リポフスチン

神経細胞に沈着する物質で　多量の蓄積から神経細胞が萎縮することを
色素性萎縮（pigmentary atrophy）という。

正常での沈着もあり、

沈着しやすい組織は

中心前回、淡蒼球、マイネルト基底核、視床外側核、小脳歯状核
脳幹運動神経核　Clarke柱

沈着しないのは
Purkinje細胞

虚血に弱い

一過性心停止などの脳の全般的な虚血では

・大脳皮質　2～3層　　5～6層（これすなわち層状壊死）
4層は顆粒細胞層で保たれることが多い

・アンモン角　ＣＡ１が最もやられやすい

・小脳皮質　　Purukinje細胞が脱落
→それで出てくるアストログリアはBergman gliaといわれる。
※　とくに虫部、傍虫部　

Huntington 病

ハンチントンについて基礎的なところ

CAGリピートは殆どの症例で40を超える（正常 7～31）

・線条体、黒質において　ＧＡＢAとその合成酵素のグルタミン酸脱炭素酵素、
substanceP enkephalinが低下
・ユビキチン陽性の核内封入体
・65歳以上の発症例は認知症はあっても軽症のことがおおい
・父からの遺伝例のほうが重症が多い

欠損酵素

βガラクトシダーゼは　ＧＭ１ガンングリオシドーシス　
αガラクトシダーゼは　Fabry病

ちなみにＧＭ２ガングリオシド―シスの欠損酵素はβヘキソサミニダーゼ
Ｋｒａｂｂｅは　　ガラクトセレブロシダーゼ
片仮名のほうが覚えやすいか？？

不快と快楽

ピアノがうるさいと苦情　もうしわけない。
苦情は大家さんへ行き、大家さんから当方がそれをきくので
どこから出たものかはわからない。


さて　申し訳ないが考える。

不快を表明し、それに対し言われたほうが対応する。
通常の流れだ。

しかしピアノを弾けなくなる、息子は快楽を奪われるわけでそこに
不快が生じる。

ピアノがうるさい不快　＝　ひくのをやめろ　＝　弾くのをやめるのが不快

これは不快のやりとり。
なんでこうなるのかというと　そこに直接のやり取りを行わず
大家さんを介しているから。

どの程度不快で　どのようにすればよいのか話合わないと解決しない
「ピコん　と音が聞こえただけで不快なんじゃー　
金輪際一音も聞こえたらあかんで！」

というヒステリックな人ならばもうどうしようもないしそれなりの対応もある

でもたぶん多くの人は　「この時間ならば」とか
「この音量ならば」　とか

つまり　弾く　弾かないじゃなくて　程度の問題があるはずだ。

大家さんを通せばたしかに　上記したようなヒステリックな方と
コミュニケーションをとる必要はないし、向こうも
こちらから攻撃的な反論をうけるリスクを回避できる。

しかしながら　そこまでヒステリックな人はレアケースであろうし
（そういうケースばかりが話題に上るからそうは感じにくいが）
どうも「クレームが増えることを回避する」　という体質が我々自身の
中にも巣くっている。

できるだけ誰にもあまり文句を言われないように作ったシステム、作品、は
あまりろくでもないものが多いような気がしている。

成熟したコミュニティーとは　「集団内におけるクレームを最小化したコミュニティー」
ではないのではないか？？

一方の不快を減らすことで　一方の快楽も目減りする。
それは仕方のないことだけども

ここでも｢程度の議論」　岩田のアニキがいうそれが肝になるのではないだろうか？？

ここまで書いて考える。
結構できる大家さんだ。
ひょっとすると　苦情の主はすでにそうしたヒステリックなお方で
当方を慮り、こうした対応をしてくださったのかもしれない。

難しいなあ